В период становления нозологической психиатрии E. Kraepelin (1912) выделил паранойю в качестве самостоятельного заболевания. Однако в последующем его концепция подверглась критике со стороны авторов, придерживающихся различных, нередко прямо противоположных взглядов на генез паранойяльных психозов. При этом в рамках крепелиновской паранойи было выделено по крайней мере три различных расстройства: паранойяльный психоз как проявление шизофрении [Шмаонова Л. М., 1968; Astrup С 1969; Gross G., Huber G., Schuttler R., 1977; Wesiozka J., Anczewska M., Chojnowska A., 1993], паранойя как самостоятельное заболевание [Личко А. Е., 1982; Kendler К., 1984; Vassa R. et al., 1993], паранойяльное развитие как следствие неблагоприятных психогенных воздействий [Kretschmer E., 1950; Binder H., 1967; Prokop H., Prokop V., 1991]. В настоящей главе будут рассмотрены паранойяльные состояния эндогенной природы (паранойяльная шизофрения), а также проблема паранойи как самостоятельного заболевания.

Паранойяльная шизофрения представляет собой бредовой психоз с медленно расширяющимся интерпретативным бредом. Заболевание развивается, как правило, у лиц, прежде отличавшихся активностью, настойчивостью, высокомерием, обостренной нетерпимостью к несправедливости. У них отчетливо выступают и такие черты личности, как самонадеянность, скрытность, требовательность и недоверчивость к окружающим, прагматизм, склонность к морализаторству [Akhtar S., 1990].

Клинические проявления паранойяльных психозов неоднородны, что, может быть, связано, с одной стороны, со степенью прогредиентности шизофренического процесса, а с другой — с влиянием конституционально-генетических факторов. Соответственно выделяется два варианта паранойяльной шизофрении: хронический бредовой психоз и хронический паранойяльный психоз с явлениями сверхценного бреда.

Хронический бредовой психоз. Это заболевание чаще всего развивается в возрастном интервале от 25 до 40 лет и имеет в большинстве случаев четко очерченное начало. При таком остром дебюте бредовые идеи возникают по типу «озарения» или внезапных мыслей с быстрой фиксацией, последующей разработкой и систематизацией бреда. Иногда исходным пунктом, «первым толчком» (по E. Kraepelin) формирования бреда являются ложные воспоминания. Реальные впечатления прошлого воспроизводятся теперь в ином, искаженном виде, быстро приобретая характер аффективно окрашенного доминирующего представления, а затем и все признаки бреда. При более медленном развитии психоза клиническая картина его начальных этапов определяется сверхценным бредом или с самого начала на первый план выступают идеи преследования. Независимо от различий психопатологических проявлений в первые годы заболевания через 5—10 лет клиническая картина в большинстве случаев определяется систематизированным паранойяльным бредом с идеями преследования.

В дальнейшем происходит постепенное видоизменение бреда — утрачивается обыденность его содержания, начинают преобладать идеи отравления и физического уничтожения [Fuchs Т., 1992]. Теперь уже «враги», намереваясь расправиться с больным, «подстерегают» его при выходе из дому и в безлюдных местах, «следят» за ним на улицах, «подсыпают» яд, «распыляют» бациллы особо опасных инфекций, радиоактивные вещества; наконец, пытаются «подстроить» несчастный случай, автомобильную катастрофу. Параноид становится все более отвлеченным, неправдоподобным, нелепым — «bizarre delusions» [Spitzer R. L., First M. B., Kendler K. S. et al., 1993]. При этом характерны подмеченные еще V. Magnan (1897) тенденции развития бреда: «миграция — защита — атака» («преследуемые преследователи»). Бредовая система, оставаясь в пределах паранойяльного бреда, постепенно расширяется путем вовлечения все большего числа лиц либо бредовых идей, имеющих другое направление.

В то время как у одних пациентов процесс усложнения и расширения бреда продолжается вплоть до поздних этапов заболевания, у других, по наблюдениям J. Serieux и P. Capgras (1909), E. Kraepelin (191:5), E. Krueger (1915, 1917), G. Genii-Perrin (1926) и материалам длительного катамнестического исследования [Смулевич А. Б., Орлова В. А., 1984], с середины второго — начала третьего десятилетия с момента возникновения психоза намечается тенденция к ослаблению проявлений болезни.

Дальнейшее развитие бредовой системы приостанавливается, прекращается образование новых бредовых представлений. Содержание бредовых идей стереотипизируется, уменьшается их аффективная «заряженность». Наряду с этим снижается и бредовая активность: реже возникают попытки борьбы с «преследователями», снижается «накал» требований и притязаний. Полной редукции бреда при этом варианте паранойяльный психозов обычно не наблюдается. Может произойти лишь «инкапсуляция» («осумкование») бреда [Мелехов Д. Е., 1963; Mauz F., 1929; Muller Ch., 1959]. Для уточнения психопатологической характеристики наблюдающегося в этих случаях видоизменения бредовых расстройств используются также такие определения, как «отгораживание» бредовых переживаний на периферии сознания [Muller М., 1930], «двойная бухгалтерия» [Беляева К. Н., 19(68; Blenkenburg W., 1958; Kisker К., 1960; Rumke H., 1963]. Больные становятся терпимее, не осуждают «противников», спокойно, без страха воспринимают своих прежних «врагов»; говорят, что теперь «смирились с преследованиями», научились относиться к ним «философски» и благодаря этому наконец получили возможность заняться своими делами.

Хронический паранойяльный психоз с явлениями сверхценного бреда. Начало заболевания чаще всего относится к пубертатному или юношескому возрасту. Иногда в связи с медленным развитием болезни, проявляющейся на первых этапах заострением, утрированием преморбидных характерологических особенностей, точно установить время дебюта патологического процесса не удается. Как это подчеркивалось В. Ballet (1880—1883)1 и A. Paris (1909), в таких случаях ретроспективно трудно даже наметить границу между аномальным складом личности и началом болезни.

Наряду с медленно нарастающими психопатоподобными изменениями (чрезмерная прямолинейность, нетерпимость, конфликтность, грубость, неуживчивость, экстравагантность) обнаруживаются признаки параноической одержимости, проявляющейся в тенденции к формированию сверхценных образований. Так, свойственная со школьных лет приверженность к технике выступает теперь как непреодолимая тяга к конструированию, всепоглощающее увлечение теми или иными техническими проблемами. Манифестация бредовых нарушений происходит значительно позднее — в возрасте после 30 лет.

Сверхценные образования постепенно, без резких переходов приобретают характер сверхценного бреда [Смулевич А. Б., 1968; Наджаров Р. А., 1972; Birnbaum К., 1915], которым и определяется состояние на протяжении последующих 10—25 лет. К особенностям психопатологических проявлений в этот период относятся ограниченность содержания бредовых концепций рамками мономании (идеи ревности, изобретательства, религиозный, ипохондрический бред, сутяжничество и др.), аффективная «заряженность» и кататимная окраска бреда, а также «мотивированность», «понятность», «психологическая выводимость» патологических представлений. Содержание бредовых идей не носит явственно абсурдного характера, даже при появлении идей преследования последние отличаются «малым размахом».

Динамика болезненных расстройств по сравнению с описанным бредовым психозом, наблюдаемая в этих случаях, менее значительна. Видоизменение клинической картины проявляется в расширении и некоторой систематизации бреда. Конкретно это выражается у одних больных развитием вслед за дисморфофобией и сенситивным бредом отношения более стойкого ипохондрического бреда, а у других — после длительных и безуспешных попыток лечения какого-либо мнимого заболевания у врачей разрабатываются новые методы самолечения или собственная система закаливания и самосовершенствования. В случаях с любовным бредом, сутяжничеством, реформаторством и изобретательством расширение бреда проявляется в присоединении на 5—15-м году заболевания идей величия, планов новых грандиозных открытий и свершений. Затем наблюдается переход от сверхценных идей к идеям преследования. Последние отличаются конкретностью содержания (бред обыденных отношений, ущерба). Чаще всего бредовые идеи исчерпываются угрозой общественному положению пациента [Каннабих Ю. В., 1911]. Это могут быть всевозможные «притеснения», которые он замечает в области своей профессиональной или общественной деятельности (плагиат, порочащие слухи, попытки скомпрометировать с целью лишения места).

Период «затухания» бреда [Мелехов Д. Е., 1963], продолжающийся в этих случаях от 3 до 10 лет, в общих чертах сопоставим с периодом его «инкапсуляции», завершающим развитие бредового психоза. В отличие от последнего редукция бреда на этом этапе не останавливается, может углубляться и завершиться формированием стойких резидуальных состояний.

Клинически период обратного развития бреда характеризуется сокращением «масштабов» бредовых построений и интерпретаций, уменьшением аффективной насыщенности бреда, активности в разработке «теорий» и реализации бредовых притязаний. При этом еще длительное время сохраняется бредовая готовность. В периоды кратковременных экзацербаций заболевания она проявляется тенденцией к бредовой интерпретации окружающего. Необходимо подчеркнул», что при возникновении таких интерпретаций всегда актуализируется связь с бредовыми концепциями предшествующего психоза.

Резидуальные состояния завершают развитие паранойяльных психозов далеко не во всех случаях. Так, судя по катамнестическим данным, residua паранойяльных психозов этого типа неоднородны и могут быть разделены на 2 группы. Клиническая картина первой из них определяется резидуальным бредом. В эту группу включаются пациенты, «оттеснившие» (но без всякой коррекции) бредовые построения в далекое прошлое. M. Dide, P. Guiraud (1922) и J. Vie (1939) называли их «отставниками» бреда. Бредовое толкование пережитых во время болезни событий при правильном отношении к настоящему может сохраняться в течение 10 лет и более.

Резидуальные состояния второй группы определяются сверхценными образованиями, содержащими тот же кататимно заряженный комплекс, что и предшествующие бредовые идеи (бред изобретательства, ревности, ипохондрический бред, сенситивный бред отношения). Как было отмечено еще F. Mauz (1929) и K. Kolle (1931), сверхценная идея, оформившаяся в процессе обратного развития бреда, может в значительной мере определять кругозор личности и становиться «руководящей линией во всей последующей жизни». E. Kretschmer (1974) указывал на возможность замещения бреда, редуцирующегося по мере угасания эндогенного процесса, литературной деятельностью, содержащей видоизмененные элементы прежних бредовых построений (мистицизм, пророчества и т. п.).

Паранойя относится к тем формам психических расстройств, диагностическая оценка которых до настоящего времени является «яблоком раздора» современной нозологии. При этом не вызывает сомнений следующий факт: в отличие от эндогенных паранойяльных психозов бредовые состояния, относимые к паранойе (в узком, соответствующем современной систематике понимании этого термина), учитывая отсутствие генерализации бредовых расстройств и углубления сформировавшихся еще до манифестации бреда патохарактерологических проявлений, а также сохраняющийся достаточно высокий уровень социальной адаптации не могут рассматриваться в рамках прогредиентной шизофрении. В то же время возникновение психозов, относимых к паранойе, нельзя квалифицировать и как этап развития психопатии. Отвергнуть последнее предположение позволяет не только аутохтонный характер манифестации психопатологических проявлений, но и наличие стойкой, многолетней паранойяльной системы.

В МКБ-10 паранойя включена в рубрику «Бредовое расстройство» (F22.0). Психозы рассматриваемого типа встречаются достаточно редко [Гельдер М. и др., 1997]. По данным Г. И. Каштана и Б. Дж. Сэдока (1994), распространенность бредовых расстройств составляет 0,03 %. Необходимо подчеркнуть, что представления о распространенности паранойи в узком понимании этого термина до сих пор основываются главным образом на показателях, относящихся к выборкам госпитализированных больных. Как подчеркивает В. Иванов (1988), вне стен больницы паранойя встречается чаще, но многие случаи остаются не диагностированными. Показатели, отражающие частоту паранойи, варьируют в зависимости от диагностических критериев, используемых теми или иными авторами. Но даже психиатры, рассматривающие паранойю в довольно широких рамках, — E. Kraepelin и J. Lange — устанавливают ее распространенность в пределах I % от общего числа больных, находящихся в психиатрическом стационаре.

Некоторые авторы, склонные рассматривать паранойю (имея в виду самостоятельную нозологическую единицу) как раритет, относят, вероятно, большую часть паранойяльных состояний этого типа к бредовым психозам, развивающимся в рамках шизофрении или психогений. Так, K. Eiseth (1915) среди 3520 пациентов, поступивших в психиатрический стационар на протяжении 11 лет, обнаружил лишь 1 случай паранойи (0,03 %). По данным B. Achte (1960), на 100 000 первично госпитализированных психически больных приходятся лишь 16 пациентов с диагнозом «паранойя» (0,02 %). По-видимому, ближе всего к истине находятся данные, отражающие соотношение 1—2 случая паранойи на 1000 госпитализированных больных. По мнению T. Brodsholl, B. Strotska (1957), паранойя встречается у 0,4 % больных, поступивших в психиатрический стационар (55 случаев паранойи на 13 319 госпитализированных). К. Ко11е (1957) среди 30 000 пациентов Мюнхенской психиатрической клиники обнаружил 19 параноиков (0,1 %). Такие же цифры приводит G. Winokur (1978). Среди 21 000 пациентов, лечившихся в психиатрической клинике штата Айова, диагноз паранойи был установлен, по его данным, у 29 больных.

Исследование, позволившее проследить динамику паранойяльных состояний (от 22 до 37 лет), включая исходы [Смулевич А. Б., 1987, 1996], подтвердило существование психозов со стойкой, десятилетиями сохраняющейся в неизменном виде бредовой системой, не приводящей к формированию шизофренического дефекта. Выраженные психопатические проявления наблюдаются у больных рассматриваемой группы с юношеских лет. Уже в школьные годы обнаруживаются странности в поведении, замкнутость, эмоциональная холодность. В последующей жизни это люди с «тяжелым» характером, чудаковатые, деспотичные, придирчивые, раздражительные, обстоятельные и до мелочности аккуратные. Свойственная им жестокость нередко сочетается с садистическими тенденциями. О себе они самого высокого мнения, всегда подчеркивают свою деловитость, работают всегда помногу, не могут сидеть без дела, помимо работы и дома, нигде не бывают, гостей не любят, живут одиноко. Начало заболевания чаще всего относится к возрасту 22—32 лет. Период инициальных расстройств выражается в тенденции к формированию сверхценных идей. Картина паранойи во всех ее конкретных клинических вариантах очень разнообразна и зависит от преобладающих сверхценных образований (паранойя ревности, любви, изобретательства, реформаторства, ипохондрическая паранойя — нозомания и др.). Среди часто встречающихся типов параноиков — патологические ревнивцы (среди этого контингента преобладают мужчины). У таких больных появляется недовольство тем, что супруга слишком оживлена в компании, кокетничает с молодыми людьми, «подчеркнуто развязно» танцует; они отмечают, что и на улице она как-то «умышленно» привлекает своим поведением мужчин, «краснеет при встрече с ними», поведение жены дома также вызывает подозрения: кажется, что она стала неоткровенной, невнимательной, холодной в интимной жизни. Через 2—4 года происходит кристаллизация бреда, неопределенные подозрения о неверности супруги переходят в полную убежденность в ее изменах. У всех больных формируется сложный по структуре, систематизированный и «логически переработанный» бред типа «мономании». Возникает сопровождаемая признаками бредового поведения уверенность в связи жены с определенным лицом или несколькими лицами (соседями, сотрудниками, начальником, родственниками). При этом больные обнаруживают все новые и новые признаки неверности: отмечают, что жена слишком тщательно одевается, собираясь на работу, и делают вывод, что предосудительные встречи происходят на службе; в ванной комнате изменилось расположение туалетных принадлежностей, — по-видимому, жена пользовалась ими после встречи с любовником; уменьшилось количество вина в графине — кого-то угощала и т. д. Семейные ссоры становятся обыденным явлением. Поводами могут послужить незначительное опоздание с работы, «подозрительное» пятно на платье, визит родственников и т. д. Пациенты запрещают женам куда-либо ходить или разговаривать с посторонними, требуют, чтобы они изменили место работы или оставили ее вовсе. В целях проверки и подтверждения своих подозрений проверяют сумки, карманы, белье. Одни являются к предполагаемым любовникам для «выяснения отношений», другие отправляются тайно проверять, с кем встречается жена после работы. Приходя во внеурочное время домой, прячутся на лестнице, в шкафу. Не обнаружив соперника, относят это за счет изощренной конспирации и с еще большей настойчивостью требуют признания в изменах. В связи с такими подозрениями избивают жен, угрожают расправой.

Приблизительно 50 % патологических ревнивцев проявляют агрессию к супруге или высказывают угрозы по отношению к предполагаемым соперникам. Именно в этом периоде бредовое поведение больных и связанные с ним акты агрессии служат основанием для госпитализации в психиатрический стационар. Несмотря на пребывание в больнице и соответствующее лечение, состояние пациентов лишь ненадолго смягчается, а в более продолжительной временной перспективе практически не меняется. Бредовые расстройства в большинстве случаев остаются неизменными на протяжении 4—14 лет.

Следует отметить, что бредовые переживания не отражаются заметным образом на работоспособности больных, а также на их взаимоотношениях с людьми, не вовлеченными в круг болезненных концепций. У пациентов нередко сохраняются дружеские контакты с сотрудниками и знакомыми, прежние производственные интересы. На службе они, как и прежде, остаются добросовестными и старательными.

В сопоставлении с больными прогредиентной шизофренией, параноики обладают большими возможностями «интеграции в жизни», они редко госпитализируются и способны даже при сохраняющейся бредовой симптоматике функционировать в обществе. Исключение могут составлять эротоманы с бредом, сопровождающимся любовными притязаниями, а также параноики с выраженными сутяжными тенденциями.

Взгляды на исход паранойи за последние десятилетия существенно изменились. На протяжении развития учения о паранойе многие авторы вслед за E. Kraepelin отстаивали представление о хроническом течении заболевания, предполагающем незыблемость сохраняющейся до самой смерти бредовой системы. «Несокрушимая» убежденность в реальности бреда являлась для них одним из главных критериев паранойи. При этом возможность снижения активности бреда и его стереотипизации допускалась лишь в позднем возрасте [Осипов В. П., 1931; Kehrer F., 1928]. Однако ряд исследований (часть из них подтверждена катамнестическими данными) свидетельствует о возможности остановки бредового процесса, прекращения, хотя бы и без достаточной коррекции (резидуальный бред, резидуальные состояния со сверхценными образованиями) [Смулевич А. Б., 1987, 1996; Janzarik W., 1968; Winokur, 1978; Segal G. H., 1989], дальнейшего развития бредовых концепций и в случаях паранойи.

Приведенные клинические данные могут служить отправным пунктом не прекращающейся до сих пор дискуссии о нозологической квалификации психозов, объединяемых понятием «паранойя». Сложность проблемы заключается в том, позволяет ли своеобразие наблюдений, рассматриваемых в рамках паранойи, выделить эту форму в качестве хотя и редкого, но самостоятельного заболевания, или следует ее относить к атипичным вариантам уже известных психозов. Клинической реальности в большей мере соответствует последнее предположение: паранойя — краевая по отношению к прогредиентным паранойяльным психозам группа без признаков поступательного развития. Нельзя исключить, что часть диагностически спорных случаев может быть отнесена к так называемой постшизофренической паранойе [Nyiro J., Кo S., 1940; Hormia A., 1961]. При этом имеются в виду сформировавшиеся после перенесенного приступа в рамках резидуальной шизофрении стойкие паранойяльные состояния, причисляемые некоторыми авторами к постпроцессуальным развитиям [Мелехов Д. Е., 1963].

Однако при обсуждении нозологического положения паранойи нельзя не принимать во внимание особое место бредовых состояний этого типа, тяготеющих к расстройствам не столько шизофренического, сколько параноидного спектра [Winokur G., 1978]. Об этом в первую очередь свидетельствуют результаты изучения преморбидного склада больных и данные клинико-генетических исследований.

Влияние параноического предрасположения на формирование паранойи отмечается многими авторами. Еще E. Kraepelin (1912) подчеркивал, что «связь бреда с личностью при паранойе значительно теснее, чем при шизофрении и некоторых других психических заболеваниях». По образному выражению H. Krueger (1917), «параноиками рождаются». По мнению G. Winokur и P. Crowe (1975), больной как бы «вырастает» из паранойяльной личности. Отмечено, что носителем такого аномального склада являются не только сам больной, но и его ближайшие родственники [Смулевич А. Б., 1987, 1996; Debray Q., 1975; Winokur G., 1978; Kendler K., Hays P., 1981; Kendler K., Davis, 1981; Munro A., 1982]. Установлено, что основной эффект отягощения психозами среди родственников первого родства пробандов, страдающих паранойей, реализуется преимущественно в виде бредовых расстройств. Доля родственников, пораженных этой патологией, достоверно превосходит частоту бредовых психозов в семьях при небредовых формах шизофрении [Черникова Т. С., 1987].

С учетом всей совокупности приведенных данных становится очевидным, что интерпретация рассматриваемой группы диагностически спорных случаев как краевых вариантов шизофрении (латентная, резидуальная) является одной из наиболее обоснованных [Смулевич А. Б., 1972, 1996; Berner P., 1965; Gross G., Huber G. et al., 1977], но не единственной среди выдвигаемых в настоящее время гипотез. Среди конкурирующих представлений следует указать на упоминавшуюся концепцию нозологической самостоятельности паранойи. Учитывая редкость обсуждаемых случаев, причисляемых к клинической казуистике, и затруднения, возникающие при их клинической интерпретации, в настоящее время представляются еще преждевременными как ликвидация проблемы паранойи, так и окончательное ее разрешение.